http://www.zfbm.uni-konstanz.de/lehre/Einfuehrung_II/muskeln.html

Dies sind systemische Bindegewebserkrankungen durch entzündliche und degenerative Veränderungen in den Muskeln (Polymyositis) oder in der Haut (Dermatomyositis), die zu symmetrisch verteilter Muskelschwäche und mäßiger Muskelatrophie, vor allem der Gliedmaßengürtel, führen. Die Krankheit ist mit einer Häufigkeit von 1:100.000 nicht selten, wobei das Verhältnis Frauen zu Männer 2:1 beträgt. PM/DM kann in jedem Lebensalter auftreten, von der Kinheit bis zum Alter von 80 Jahren, am häufigsten jedoch zwischen 40 und 60 Jahren, bei Kinder zwischen 5 und 15 Jahren.

Die Krankheitsursache ist unklar. PM/DM kann durch eine Autoimmunreaktion verusacht werden., Ablagerungen von IgM und IgG wurden in Gefäßwänden des Skelettmuskels gefunden (v.a. bei Kindern mit DM). Eine zellgetragene Immunreaktion gegen Muskelgewebe spielt bei der Pathogenese eine Rolle. Auch Viren könnten beteiligt sein, da Picornavirus-ähnliche Strukturen in Muskelzellen gbefunden wurden und auch weitere virale Merkmale in der Haut auftreten. Tumore, gegen die muskelähnliche Antigene gebildet werden, könnten auch Auslöser der PM/DM sein

Die pathologischen Merkmale sind eine Atrophie (Rückbildung) der Epidermis, Einschmelzung und Degeneration der Basalzellen, Gefäßerweiterungen und Hautveränderungen. Das endomysiale und später das perymysiale Bindegewebe sind vermehrt.

Der Beginn kann akut oder schleichend sein. Die Symptome sind bei Kindern und Erwachsenen ähnlich, allerdings ist der Krankheitsbeginn bei Kindern eher hochakut, beim Erwachsenen dagegen eher schleichend. Den Erstsymptomen kann eine Infektion vorausgehen oder sie auslösen. Die Anfangssymptome sind Schwäche der proximalen Muskulatur, Muskelschmerz, Hautausschläge, konstitutionelle Beschwerden, Fieber und Gewichtsverlust. Muskelschwäche kann hierbei plötzlich eintreten und sich über Wochen bis Monate verstärken. Der Patient kann Schwierigkeiten beim Heben der Arme über Schulterhöhe, beim Treppensteigen, beim Aufrichten aus sitzender Position haben. Er kann auch unfähig sein, liegend den Kopf vom Kissen zu heben, da vor allem die Nackenbeuger schwer betroffen sein können, und vieles mehr.

Zur Diagnositk dienen Veränderungen der Histologie im Biopsiematerial, ein charakteristischer Hautausschlag, erhöhte Muskelenzyme im Serum (Creatinkinaseerhöhung), Schwäche bestimmter Muskeln und eine charakteristische Triade von elektromyographischen Abweichungen.

Zur Therapie werden Korikosteroide, Azathioprin und Zellgifte, welche die Entzündungen herunterfahren sollen, herangezogen.